Die genetisch determinierte Stoffwechselstörung HPU (Hämopyr- rollaktamurie) führt zu einem Mangel an Häm und zu erheblichen Verlusten an essentiellen Mikronährstoffen. Neue Erkenntnisse zeigen, dass sie auch eine Störung der Entgiftung verursacht und den Boden für mitochondriale Schädigungen bereitet. Die Ursache für zahlreiche (therapieresistente) körperliche und psychische Symp- tome kann eine unbehandelte HPU sein. Symptomatik, biochemi- sche Hintergründe, Diagnostik und Therapieoptionen sollen hier aufgezeigt werden.